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This Concept Map, created with IHMC CmapTools, has information related to: Perte Neurosensorielle - Infantile, Perte Auditive ???? Perte Conductive Infantile (Voir graphiques pages 36 et 38), Malformation de type Scheibe ???? Origine: Désordre embryologique héréditaire (récessif/syndromique), ou facteurs exogènes Pévalence: 70% des surdités neurosensorielles congénitales Sx: Aplasie de la portion membraneuse, du saccule et de l'utricule, atrophie de l'organe de corti et de la strie vasculaire Audio: Hypoacousie neurosensorielle de degré variable (forme de "cookie bite"), Syndrome d'Usher Syndrome de Pendred Liées au sexe, Score APGAR bas Événement associé à un facteur rh Poids inférieur à 1500G (prématurité), Anomalie crânio-faciale ???? Événements anoxiques, Perte Auditive Perte Neurosensorielle Infantile Perte liée à un facteur de risque néonatal, Syndrome d'Alport ???? Voir plus bas, Prévalence: poids inférieur à 1500g (8% de surdité associé), poids inférieur à 800g (20% de surdité associée) et 57% des cas pertes profondes Audio: hypoacousie neuro, conductif, rétrocochléaire de degré et configuration variable, bialtérale ou unilatérale ou TTA ???? Poids inférieur à 1500G (prématurité), Score APGAR bas ???? Rythme cardiaque, respiration, tonus musculaire, réflexe d'irritabilité et couleur, Prévalence: 1 :200 des grosses sont à risque, jusqu’à 57% des cas rapportés ont une perte auditive Audio: hypoacousie neurosensorielle ou rétrocochléaire, fluctuante ou progressive Hyperbilirubinémie ATCD familiaux de perte auditive, Syndrome d'Alport Syndrome de Waardenburg Origine: Anomalie chromosomique Pévalence: 1:200000 Sx: Élargissement du nez, hyperplasie des sourcils, anomalie de la pigmentation de l'iris et de la peau, mèche blanche Audio: Hypoacousie congénitale neuro- sensorielle uni/bilat, degré léger à profond, absence d'organe de corti, atrophie du ganglion spiral et de la strie vasculaire et aplasie de type Scheibe, Oreille Interne (OI) Malformations de l'OI Malformation de type Michel, Perte Auditive Héréditaire Dominantes Syndrome d'Alport, Perte Auditive Perte Neurosensorielle Infantile Perte Auditive Héréditaire, Malformation de type Michel Malformation de type Mondini Malformation de Bing-Siebemen, Syndrome d'Usher ???? Origine: Anomalie chromosomique, 3 types du même syndrome Pévalence: 5/100000, 50% des surdi-cécités et 3-10% surdités sévères à profonde Sx: Troubles visuels, perte auditive Audio: Hypoacousie neurosensorielle, sévère à profonde, de configuration variable, ATCD familiaux de perte auditive Infections in-utéro (TORCHES) Score APGAR bas, Syndrome d'Usher Syndrome de Pendred Origine: Anomalie chromosomique Pévalence: 8/100000 (syndrome le plus fréquent Sx: Hyperthyroîdie pubertaire, pas de retard mental Audio: Hypoacousie congénitale neurosensorielle pouvant être progressive, sévère à profonde, aplasie de type Mondini, Syndromique: Syndrome d'Alport ???? Origine: Anomalie chromosomique Pévalence: 1/53000 Sx: Hématurie, troubles mictionnels, néphropathie, anomalies oculaires Audio: Perte auditive au début de l' adolescence. Perte neurosensorielle progressive, configuration variable et symétrique; degré léger à modéré, Syndrome d'Alport Syndrome de Waardenburg Récessives