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This Concept Map, created with IHMC CmapTools, has information related to: Perte Conductive - Infantile, Oreille Moyenne (OM) Malformations de l'OM Malformations Ligamentaires ou Tendineuses, Microtie Atrésie du CAE Fermeture complète du CAE, Oreille Externe (OE) Malformations de l'OE Anotie, Perte Auditive ???? Perte Neurosensorielle Infantile (Voir graphiques pages 37-38), Syndrome d'Apert Syndrome de Crouzon Origine: Anomalie chromosomique Pévalence: 16,5/1000000 Sx: Pas de déficience intellectuelle, crâniosynostose, exorbitisme, brachycéphalie, anomalie de la colonne vertébrale Audio: perte auditive dans 37-62% des cas, perte uni/bilat de degré variable pouvant être mixte, atrésie du CAE, oreilles implantée basse, absence de membrane tympanique, malformation de l'OM, Syndrome de Treacher-Collins ???? Origine: Dysostose mandibulo-faciale, anomalie chromosomique Pévalence: 1/35000-70000, 2H:1F Sx: Absence de zygomes (pomettes), colobome (yeux de chat), sténose choanale, fissure palatine, yeux obliqués vers le bas Audio: 50% présente des pertes auditives, hypoacousie uni/bilat, microtie de l'OE, atrésie du CAE et malformations des osselets, Microtie Atrésie du CAE Sténose du CAE, Perte Auditive Perte Conductive Infantile Oreille Externe (OE), Sténose du CAE Fistule Pré-Auriculaire Apprendices Pré-Auriculaires, Syndrome d'Apert Syndrome de Crouzon Syndrome de Treacher-Collins, Microtie ???? Degré 1 : différentes structures sont présentes mais mal formées Degré 2 : malformations plus graves Degré 3 : masse linéaire de tissus mou, Perte Auditive Héréditaire Dominantes Syndrome d'Apert, Perte Auditive Perte Conductive Infantile Oreille Moyenne (OM), Anotie ???? Absence complète du pavillon de l’oreille, Anomalie Vasculaire Autres Atrésie Choanale, Syndrome d'Apert ???? Origine: Acrocéphalosyndactylie, anomalie chromosomique Incidence/Prévalence: 1/72000-80000, 15,5/1000000 Sx: Crâniosynostose, syndactilie, hypertélorisme, retard intellectuel, otites moyennes à répétition (malformation TE) Audio: Déficience auditive de degré variable, fixation congénitale des osselets, oreilles implantées basses, atrésie choanale et fissure palatine., Malformations Ossiculaires Cours Anormal du Nerf Facial Anomalie Vasculaire, Sténose du CAE ???? Rétrécissement du CAE, Oreille Externe (OE) Malformations de l'OE Origine: Problème dans le développement du 1er ou 2e arc branchial Prévalence : 1 :110 à 1 :4000, plus souvent unilatérale Audio : audition normale ou hypoacousie de degré variable, Anotie Malformation du Pavillon Microtie